Wrodzona przepuklina przeponowa (congenital diaphragmatic hernia, CDH) może zostać rozpoznana podczas prenatalnego badania USG. Co to za choroba i jak się objawia? Na czym polega leczenie? Podpowiadamy.
Spis treści:
Wrodzona przepuklina przeponowa (inaczej CDH, czyli congenital diaphragmatic hernia) to wada rozwojowa, do której powstania dochodzi podczas embriogenezy (pomiędzy między 3. a 8. tygodniem życia). Wada powoduje przemieszczenie narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej, które zakłóca dalszy rozwój dróg oddechowych [1].
Wrodzona przepuklina przeponowa występuje z częstością 1 na 4000 żywych urodzeń, choroba zagraża życiu. Śmiertelność wynosi nawet 90%, przeżywalność zależy od objętości płuc dziecka [2].
Wrodzona przepuklina przeponowa zaburza rozwój płuc. Im wcześniej doszło do wytworzenia ubytku w przeponie, tym gorszy jest stan układu oddechowego. Nawet połowa dzieci ze zdiagnozowaną chorobą nie dożywa do porodu.
Charakterystyczne objawy wrodzonej przepukliny przeponowej to [3]:
Jeśli dziecku udało się przyjść na świat, maluch zostaje najczęściej umieszczony na oddziale intensywnej terapii neonatologicznej z powodu gwałtownie rozwijającej się i postępującej niewydolności oddechowej.
Im wcześniej wykryta zostanie wrodzona przepuklina przeponowa, tym większe szanse na uratowanie dzieci obarczonych tą wadą wrodzoną. Chorobę diagnozuje się podczas badania USG oraz echokardiografii, dodatkowo wykonywane są również badania genetyczne.
W leczeniu wrodzonej przepukliny przeponowej istotną rolę odgrywa metoda FETO, czyli operacja endoskopowej okluzji tchawicy płodu (Fetoscopic endoluminal tracheal occlusion). Zabieg jest proponowany wyłącznie pacjentkom w ciąży o najgorszym rokowaniu. Polega na wprowadzeniu do dróg oddechowych płodu balonu, który zatyka ich ujście, przyczyniając się do zwiększenia objętości tkanki płucnej oraz przyspieszenia dojrzewania płuc. Operacja FETO zwiększa szanse na przeżycie noworodka nawet dwukrotnie [3].
Po przyjściu dziecka na świat niezbędna jest kolejna interwencja chirurgiczna, która ma na celu umieszczenie narządów jamy brzusznej we właściwym miejscu oraz zrekonstruowanie przepony. Dzieci po przebytej operacji często wymagają rehabilitacji ruchowej, ale poza tym prowadzą normalne życie [4].
Źródła:
Artykuł jest chroniony prawami autorskimi. Niedopuszczalne jest zwielokrotnianie, modyfikowanie, publiczne odtwarzanie i / lub udostępnianie Serwisu, jego części, materiałów w nim zamieszczonych i / lub ich części, za wyjątkiem przypadków wskazanych w obowiązujących w tym zakresie przepisach prawa.
Zdjęcie: pixabay.com
Data publikacji: 20/08/2021
Dodaj komentarz